Οξεία Βαρηκοΐα

Επισκεφτείτε το 1ο Κέντρο Υπερβαρικής Ιατρικής

Αναλυτική Παρουσίαση ΑΙΦΝΙΔΙΑΣ ΝΕΥΡΟ-ΑΙΣΘΗΤΗΡΙΑΣ ΒΑΡΗΚΟΙΑΣ

Sudden Sensory Neural Hearing Loss

Η ιδιοπαθής Νευροαισθητηριακή βαρηκοΐα(ISSHL) είναι μία από τις πιο εντυπωσιακές αλλά και από τις πιο ευκολοδιάγνωστες δυσλειτουργίες του έσω ωτός.. Στην αιφνίδια βαρηκοία όσο και στο ακουστικό τραύμα αυτό που συμβαίνει είναι ότι το pO2 στην περιλέμφο του έσω ωτός, μειώνεται σημαντικά κατά την έκθεση του ασθενούς σε θόρυβο. Μορφολογικές αλλοιώσεις μπορούν να συμβούν οδηγώντας σε ενδο- και εξωκυττάρια ανισορροπία ιόντων με ακουστική βλάβη και μείωση του pO2. Μελέτες σε ζώα έδειξαν ότι τα ακουστικά κύτταρα του έσω ωτός αντιδρούν με συγκεκριμένο τρόπο στη βλάβη που προκαλείται από θόρυβο, ιούς, την υποξία.,ωτοτοξικούς και άλλους παράγοντες. Τα ακουστικά κύτταρα σε πρώτη φάση εμφανίζουν οίδημα και εκπίπτουν σε κάποιο βαθμό των λειτουργιών τους, εκφυλίζονται και αντικαθίστανται από μη λειτουργικά κύτταρα ενδοθηλίου. Η ιδιοπαθής Νευροαισθητηριακή βαρηκοΐα(ISSHL) είναι μία οξεία πάθηση ,με συχνότητα 8 μέχρι 15 ανά 100.000 πληθυσμού το χρόνο.(Stokrοos 1996).Αν και η αιτιολογία και η παθοφυσιολογία της παραμένει άγνωστη( Haberkamp 1999), η SSHL έχει περιγραφτεί σαν μία νευροαισθητηριακή απώλεια ακοής μεγαλύτερη από 30 dB σε τουλάχιστον 3 συνεχόμενες συχνότητες σε χρονικό διστημα 72 ώρες η και λιτότερο.(Hughes 1996). Λόγω της αιφνίδιας φύσεως σε πολλούς ασθενείς έχει προταθεί ότι η αιτιολογία να είναι αγγειακή( Belal 1980).Άλλα πιθανά αίτια περιλαμβάνουν λοιμώξεις από ιούς, αυτοάνοσα νοσήματα και μια ρήξη μεμβράνης έσω ωτος.(Thurmond 1998,Yoon 1990).Η αιτιολογία των εμβοών είναι το ίδιο άγνωστη, αν και συχνά είναι συνοδευόμενη από το ISSHL –μέχρι και το 90% των ασθενών που υποφέρουν από ISSHL παραπονιούνται και για εμβοές(Parnes 1997)αλλά και σπανιότερα για αίσθηση ιλίγγου ή συνυπάρχουσα κατάσταση και των δύο παραπάνω ενοχλήσεων Οι πιο συζητούμενες θεωρίες για τις εμβοές περιλαμβάνουν μια ανώμαλη (υπερδραστήρια) αυτόματη δραστηριότητα του συστήματος της ακοής και των συνδεόμενων με αυτό εγκεφαλικών περιοχών(Kaltenbach 2000) και μια ανώμαλη διαδικασία παράγωγης σήματος στο ακουστικό σύστημα με μηχανισμό «feedback”.

Αιτιολογικές Θεωρίες Νόσου

Μηννιγγοκοκική μηνιγγίτιτδα Ερπητοιός (απλός, ζωστήρας, κυτταρομεγαλοιός, ανεμοβλογία)
Παρωτίτιδα
HIV
Μυκόπλασμα
Κρυπτοκοκκική μηνιγγίτις
Τοξοπλάσμωση
Σύφιλή
Ιλαρά

Εν’ όσο ισχυρές αποδείξεις ακόμα δεν έχουν καθιερωθεί, η επικρατούσα άποψη είναι ότι η ιογενή κοχλιίτιδα είναι το εκλυτικό αίτιο στις περισσότερες των περιπτώσεων με SSNHL. Το 1983, σε ορολογικές μελέτες που έγιναν από τους Wilson et al., έδειξαν στατιστική συχνότητα με αύξηση σε ιογενή ορομετατροπή σε ασθενείς με SSNHL σε σύγκριση με ελέγχους που έγιναν για CMV, παρωτίτιδα, ινφλουέντζα Β, ιλαρά αλλά και ανεμοβλογιά. Ερεύνησαν 122 ασθενείς για περίοδο 3 χρόνων με SSNHL και βρήκαν ότι το 63% είχαν αποδεδειγμένη, ισχυρή, θετική, ιογενή ορομετατροπή σε αντίθεση με του 40% της ομάδας ελέγχου. Οι Velti et al., έδειξαν να συμβαίνει ορομετατροπή σε ποσοστό 67% 77 ασθενών με μη κατηγοριοποιημένη SSNHL. Σε ιστοπαθολογικές μελέτες του κροταφικού οστού βρέθηκαν αλλοιώσεις οι οποίες σχετίζονταν με ιογενείς λοιμώξεις. Οι Schuknecht και Donovan, μελέτησαν την ιστοπαθολογία 12 κροταφικών οστών από ασθενείς με SSNHL και ανασκόπησαν άλλες 10 περιπτώσεις από την βιβλιογραφία. Σύγκριναν δε αυτές τις περιπτώσεις από ασθενείς με γνωστή ιογενή λαβυρινθίτιδα και βρήκαν πανομοιότυπα ιστοπαθολογικά ευρήματα όπως ατροφία του όργανου του Corti, της καλυπτήριας μεμβράνης του όπως και ελαφρά αγγειίτιδα στο αιθουσαίο όργανο και το κοχλιακό νεύρο. Τα ίδια ευρήματα αντανακλούν σε μοντέλα από ζώα με απώλεια ακοής αγγειακής αιτιολογίας η οποία προκαλούσε εκτεταμένη κοχλιακή ίνωση και οστεοποίηση. Το 1999 οι Albert και Schrim, έβαζαν κατευθείαν τον ιό HSV-1 στη στρογγυλήθυρίδα ινδικών εγχειρίδιων. Ιστοπαθολογικές εξετάσεις του κοχλία απέδειξαν παρόμοια ευρήματα με αυτά των Schuknecht και Donovan. Ο ακριβής μηχανισμός κατά τον οποίο οι ιοί προκαλούν απώλεια της ακοής δεν έχει ακόμα αποσαφηνιστεί πλήρως. Πάντως μελέτες εισηγήθηκαν ότι υπάρχει συμβολή μιας συγκεκριμένης ανοσολογικής αντίδρασης με παθολογικές αλλαγές στις λαβυρινθιακές μεμβράνες και κατά συνέπεια απώλεια ακοής. Ο Harris et al., έδειξαν σε πειράματα με ζώα ότι ο CMV προκαλεί SSNHL. Αρκετές μελέτες με ανθρώπινα δείγματα, έδειξαν την ευεργετική χρήση των στεροειδών. Η αντιφλεγμονώδης δράση και η αθροιστική ενίσχυση του ανοσοποιητικού φαίνεται ότι βοηθούν έναντι της ιικής αιτιολογίας ενδιάμεσης κοχλιίτιδας. Ο άμεσος εντοπισμός ιών ή ιικών αντιγόνων από την περίλεμφο επηρεασμένων ασθενών μας παρέχει μια από τις πιο δυνατές αποδείξεις της συμμετοχής των ιών στην αιφνίδια απώλεια ακοής. Οι Davis και Johnson μελέτησαν την ικανότητα του ιού της ιλαράς και της παρωτίτιδας να επηρεάζουν το έσω ους πειραματόζωων, με την χρήση ανοσοευαίσθητων αντιγόνων. Ο Westmore et al., καλλιέργησαν συστηματικά τον ιό της παρωτίτιδας από την περίλεμφο ασθενών που υπέφεραν με SSNHL και το 1979 ο Davis et al., καλλιέργησαν τον CMV από την περίλεμφο νεογνών με συμφορητική CMV μόλυνση.

Αγγειακές

Δεν ξαφνιάζει το γεγονός ότι η κοχλιο-αιθουσαία αιματική παροχή μπορεί να επηρεάζεται από διαταραχές της κυκλοφορίας όπως εμβολή, θρόμβωση, αγγειοσύσπαση ή αυξημένη γλοιότητα αίματος και αυτό να έχει σαν αποτέλεσμα την εμφάνιση SSNHL. Η προυπάρχουσα παθοφυσιολογία μπορεί να εξηγηθεί με την παρουσία ξαφνικού ανοξικού τραύματος στον κοχλία. Ο κοχλίας είναι υπερβολικά ευαίσθητος στις διαταραχές αιμάτωσης και οξυγόνωσης. Παλαιότερες μελέτες από τους Kimura καιPerlman το 1957, απέδειξαν ότι αγγειακές αποφράξεις της λαβυρινθιακής αρτηρίας σε ζώα για χρόνο περισσότερο από 30΄, οδηγεί σε μη αναστρέψιμη απώλεια της κοχλιακής λειτουργίας. Ο Suga et al., διεξήγαγαν πειραματικούς εμβολισμούς στα κοχλιακά αγγεία και έδειξαν απώλεια της κοχλιακής δράσης για περίπου 60΄΄. Μερικά από τα πιο ισχυρά τεκμήρια για την αγγειακή αιτιολογία της SSNHL προέρχονται από ιστοπαθολογικές συγκρίσεις κροταφικών οστών σε ζώα και ανθρώπους. Το 1980 ο Belal et al., επισκόπησε 2 κροταφικά οστά από ασθενείς με SSNHL. Εντόπισε όμοια ιστοπαθολογικά ευρήματα με αυτά από ζωικά μοντέλα με αγγειακές αποφράξεις στο κοχλιο-αιθουσαίο σύστημα και τα οποία περιελάμβαναν εκτεταμένη ίνωση και νεοοστεογένεση. Η αιματική παροχή των λαβυρινθιακών μεμβρανών, σε πρώτο στάδιο εξαρτάται από την λαβυρινθιακή έσω αρτηρία η οποία είναι κλάδος της προσθιοπλάγιας εγκεφαλικής αρτηρίας. Η λαβυρινθιακή αρτηρία εισέρχεται στο έσω ακουστικό κανάλι και ακολούθως χωρίζεται στην κοινή κοχλιακή αρτηρία και την προσθιοαιθουσαία αρτηρία. Η κοχλιακή αρτηρία χωρίζεται στον κύριο κοχλιακό και αιθουσαιοκοχλιακό κλάδο. Η αιματική παροχή στον κοχλία είναι αρκετή ώστε να τροφοδοτεί κυρίως την κοχλιακή αρτηρία και τελικά τα κοχλιακά τριχοειδή. Βασιζόμενοι σε αυτή την ανατομία κάποιος πρέπει να περιμένει ότι η απόφραξη της λαβυρινθιακής αρτηρίας προκαλεί τόσο αιθουσαία όσο και ακουστικά συμπτώματα τα οποία και υποστηρίζονται από ιστοπαθολογικά ευρήματα που αναφέρθηκαν παραπάνω. Επιπλέον , κάποιος θα πρέπει να περιμένει ότι προσωρινή απόφραξη της αιματικής ροής να επηρεάζει σε πρώτη φάση τις περιοχές του κοχλία για τις χαμηλές συχνότητες μιας και είναι οι πιο απομακρυσμένες περιοχές από την κεντρική αιμάτωση. Έτσι η SSNHL μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα μεμβρανώδους ανωμαλίας σε κυκλοφορικό επίπεδο. Ασθενείς με παθήσεις όπως δρεπανοκυτταρική αναιμία ή αναιμία του Waldenstrom έχουν δείξει ότι έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν SSNHL απ’ ότι ο φυσιολογικός πληθυσμός. Η απώλεια ακοής σε αυτά τα άτομα είναι συνήθως αναστρέψιμη με θεραπείες όπως υπερβαρικό οξυγόνο για την δρεπανοκυτταρική αναιμία και πλασμαφαίρεση για την Waldenstrom. Έμφρακτα που περιλαμβάνουν την προσθιοπλάγια εγκεφαλική αρτηρία, σχετίζονται με ακουστικά και αιθουσαία συμπτώματα άλλα συνήθως επηρεάζουν την εγκεφαλική λειτουργία. Τέλος η SSNHL, ύστερα από καρδιοπνευμονική παράκαμψη φαίνεται ότι προέρχεται από φαινόμενα εμβολής.

Εμβοές

Οι εμβοές μπορεί να περιγραφτούν σαν μία αίσθηση ήχου ή θορύβου σε απουσία ακουστικού εξωτερικού ερεθίσματος και σε πολλές περιπτώσεις συνοδεύονται από ένα βαθμό απώλειας ακοής, ειδικά σε άτομα που έχουν εκτεθεί σε μεγάλο θόρυβο. Η συχνότητα των εμβοών είναι γύρω στο10%-20% των ενηλίκων στις αναπτυγμένες χώρες.(ATA 2001;Coles 1990).Για τον ασθενή μπορεί να είναι ασήμαντο ή μπορεί να γίνει μια σιωπηλή ασθένεια.(Luxon 1993).Να υποφέρεις από εμβοές ,να ακούς ένα θόρυβο που φαίνεται να έρχεται από το αυτί ή από το κεφάλι ,μπορεί να είναι συνεχής ή διαλείπων. Μικρά επεισόδια εμβοών είναι πιθανόν φυσιολογικά και κλινικώς σημαντικές εμβοές είναι συνήθως οριζόμενα από την χρήση διάφορων συστημάτων ταξινόμησης(DAUMAN 1990,STEPHENS 1991). Πρόσφατη μελέτη αποδέχεται ότι ένα ευρύ πολυσυναπτικό δίκτυο νευρώνων, συχνά ενεργούμενο σε μια απομακρυσμένη περιοχή από αυτή της πρωταρχικής παθολογίας είναι συνδεόμενο στην παραγωγή και διατήρηση των εμβοών σε κάποιες μορφές της πάθησης αυτής.(Cacace 2003).Oι εμβοές, όταν τα συμπτώματα είναι βάρια, συνοδεύονται με κατάθλιψη ,άγχος και άλλα ψυχολογικά προβλήματα που οδεύουν σε μια προοδευτική ελάττωση της ποιότητας ζωής.(Sullivan 1992,Sullivan 1994) .

Δευ-Παρ: 8:00 - 21:00

210 3462898

Κλαζομενών 5, Ταύρος (Πειραιώς & Χαμοστέρνας)